Hablemos del fenómeno den Raynaud. La enfermedad arterial de la extremidad superior se considera una de las áreas más problemáticas de la práctica vascular. No sólo es menos frecuente que la enfermedad arterial de la extremidad inferior, sino que es más compleja y cuenta con una amplia variedad de manifestaciones clínicas y causas patológicas. Los síntomas de isquemia (falta de riego) de la mano y los dedos provocan un sentimiento de preocupación y aprensión, no sólo para el paciente sino también para el médico. El paciente está preocupado por una posible discapacidad importante derivada del deterioro funcional de la mano y el médico está preocupado por encontrar el diagnóstico correcto y garantizar el tratamiento adecuado y la mejor evolución.
Si se determina que el paciente tiene un trastorno vasoespástico primario (una hiperreactividad con espasmos en los vasos sin más), como en el fenómeno de Raynaud, se hará todo lo necesario para educarle y tranquilizarle, pero la evaluación y el tratamiento se vuelven mucho más complejos cuando se encuentra una enfermedad subyacente más grave.
La alteración de la perfusión arterial de las manos y los dedos puede ser consecuencia de una obstrucción de las grandes arterias más cercanas al corazón, de las arterias más pequeñas en el antebrazo o de la micro vasculatura. La isquemia digital puede ser episódica o constante y puede ser consecuencia de un vasoespasmo reversible o de una enfermedad arterial obstructiva fija. Los síntomas pueden variar desde manos frías y palidez de los dedos a una pérdida de tejido importante e irreversible con ulceraciones digitales, necrosis cutánea y gangrena.
El especialista vascular que atiende a los pacientes con fenómeno de Raynaud debe estar familiarizado con una gran variedad de enfermedades como la tromboangeítis obliterante, enfermedades del tejido conjuntivo, vasculitis y trastornos hematológicos, así como con afecciones que son exclusivas de la extremidad superior como el síndrome del estrecho torácico y la enfermedad arterial oclusiva vibratoria y traumática de origen ocupacional. A menudo es necesario aplicar un abordaje multidisciplinario para garantizar el tratamiento óptimo de estos pacientes tan complejos.
Enfermedad y Fenómeno de Raynaud
En 1882, Maurice Raynaud, un médico francés, tituló su tesis para la Academia de Medicina “Sobre la asfixia local y la gangrena simétrica de las extremidades”. En este artículo describía 25 pacientes con una isquemia digital intermitente y reconocía la relación entre la exposición al frío local y al estrés emocional como la causa de estos episodios. Atribuyó las crisis de isquemia digital a una actividad de los nervios del sistema simpático excesiva que producía la vasoconstricción de las arterias digitales y también describió los cambios tricolor clásicos de la piel, desde la palidez digital, luego el morado y el rubor que ahora se asocian a su nombre. Estos pacientes que tienen episodios intermitentes vasoespásticos de isquemia digital han sido diagnosticados como “enfermedad de Raynaud”.
En la serie original de Raynaud se incluía una mezcla de pacientes, algunos de los cuales tenían enfermedad vasoespástica primaria (hiperreactividad de los vasos de la mano a algún factor desencadenante), pero otros, que tenían gangrena de los dedos, tenían, probablemente, una obstrucción arterial significativa. En 1901, Hutchinson reconoció que las observaciones de Raynaud pueden tener muchas causas y acuñó el término fenómeno de Raynaud para indicar la presencia de una anomalía subyacente como causa del trastorno. Después de más de 100 años, siguiendo la tradición, se ha clasificado a todos los pacientes que tienen un vasoespasmo digital en los dos grupos siguientes, según la presencia o ausencia de una enfermedad asociada:
- La enfermedad de Raynaud se refiere a un trastorno vasoespástico primario en el cual no existe una causa subyacente identificable.
- El fenómeno de Raynaud se refiere a sujetos en los que el vasoespasmo es secundario a una afección subyacente.
En la práctica clínica, el uso de los términos enfermedad de Raynaud o fenómeno de Raynaud no ha sido intuitivo, se confunden y se intercambian erróneamente, por lo que han perdido gran parte de su significado original. La revisión de la bibliografía sobre el signo de Raynaud es complicada por la ausencia de una clasificación diagnóstica estándar aceptada.
Durante más de 20 años, John Porter y otros autores han defendido la sustitución de los términos antiguos de enfermedad y fenómeno de Raynaud por síndrome de Raynaud.
Los pacientes que tienen un síndrome de Raynaud se pueden subdividir en dos grupos: 1) síndrome de Raynaud primario, refiriéndose a los casos que tienen un vasoespasmo sin causa subyacente, y 2) síndrome de Raynaud secundario, refiriéndose a aquellos que tienen una enfermedad oculta que causa los episodios vasoespásticos.
Esta clasificación tiene una importante utilidad clínica por que subraya los diferentes mecanismos patológicos, las opciones de tratamiento y la evolución de ambos grupos. Cuando el vasoespasmo se debe a otro trastorno, la etiqueta diagnóstica debería reflejar la enfermedad causante subyacente (p. ej., enfermedad de Buerger con síndrome de Raynaud secundario).
Si el paciente tiene una enfermedad arterial oclusiva significativa sin características de vasoespasmo no debería etiquetarse de síndrome de Raynaud, sino que, por el contrario, debería identificarse por la enfermedad subyacente, por ejemplo, la aterosclerosis. El uso erróneo del término síndrome de Raynaud en todos los pacientes que tienen una enfermedad oclusiva arterial fija ha motivado gran parte de la con fusión actual y de la dificultad que se percibe para evaluar y tratar la enfermedad arterial de la extremidad superior. Existen muchos ejemplos de isquemia grave no reversible y que pone en peligro la mano, y que es diagnosticada erróneamente de enfermedad de Raynaud, retrasando o induciendo un tratamiento inadecuado.
Síndrome de Raynaud: Definición
El síndrome de Raynaud se define como una palidez o cianosis (color morado) episódica de los dedos debida a la vasoconstricción de las pequeñas arterias o arteriolas de los dedos, que se produce en respuesta al frío o al estrés emocional.
La característica del síndrome de Raynaud primario es el cambio de la temperatura y del color de la piel producido por la exposición al frío. Una crisis vasoespástica (vasoconstricción) típica se caracteriza por el inicio brusco de una palidez cérea de todo o parte de uno o más dedos. A continuación, se presenta cianosis porque la sangre estática de los capilares se desatura. La crisis remite cuando reaparece el flujo arterial y la vasodilatación provoca aumento de temperatura y rojez de la piel (Fig. 1).
Las crisis vasoespásticas afectan especialmente a los dedos de las manos, pero también pueden afectar a los dedos de los pies hasta en un tercio de los pacientes. Se ha descrito el vasoespasmo de la nariz y las orejas, e incluso del pezón, pero es infrecuente.
El síndrome de Raynaud afecta predominantemente a mujeres jóvenes, pero puede afectar a ambos sexos y aparecer en cualquier grupo de edad, incluso en niños. En los estudios más antiguos se ha observado que el síndrome de Raynaud afecta a las mujeres con una frecuencia cuatro veces mayor que a los varones, mientras que las encuestas más recientes indican que se afectan a más varones con una relación hombre-mujer cercana a 1:1,678. La edad de inicio del Raynaud primario varía entre 11 y 45 años.
Prevalencia del síndrome de Raynaud
El síndrome de Raynaud es un trastorno frecuente. La prevalencia es mayor en climas más fríos, especialmente en los países europeos como Inglaterra, Dinamarca y Francia. En un estudio realizado en Inglaterra se encontró que el 8% de los varones y el 17% de las mujeres tienen crisis de frío, adormecimiento y dedos pálidos. En un entorno de medicina general del Reino Unido se encontró que el fenómeno de Raynaud afectaba a 26 (11%) de 231 varones y a 34 (19%) de 182 mujeres, determinado mediante un cuestionario emitido por correo.
Diagnóstico del síndrome de Raynaud
El diagnóstico del síndrome de Raynaud se basa en la descripción personal que hace el paciente de una crisis vasoespástica típica que afecta a uno o más dedos en relación con la exposición al frío.
Coffman sugirió los siguientes criterios para establecer el diagnóstico del síndrome de Raynaud: “Crisis episódicas de palidez o cianosis bien delimitadas de uno o más dedos producida por la exposición al frío o las emociones”.
Episódico quiere decir que las crisis son reversibles, frente a la isquemia (falta de riego) persistente. Con el vasoespasmo local se produce un cambio bien delimitado, lo que evita el problema de sobrediagnosticar a sujetos normales que, sencillamente, tienen los dedos pálidos. Por definición, los episodios de vasoespasmo deben ser provocados por el frío o el estrés emocional.
Para establecer el diagnóstico del síndrome de Raynaud no es necesario que estén presentes los tres cambios de color.
Aunque la presentación clínica puede ser variable, el paciente típico es una mujer joven que describe crisis de una palidez “de muerte” que afecta a parte o a todo un dedo o más dedos, producida por la exposición al frío y con una recuperación completa y rápida cuando los dedos se vuelven a calentar. Los episodios son autolimitados y varían de menos de un minuto a más de 10 o 20 minutos. El calentamiento local de las manos suele tener éxito para terminar con las crisis. La palidez puede afectar a parte del dedo o a todo el dedo.
Las crisis pueden aparecer varias veces al día o varias veces por semana. Los episodios de vasoespasmo son más frecuentes en los meses más fríos del invierno y algunos pacientes tienen pocas crisis o ninguna durante el verano.
El dolor no suele ser una característica durante la fase de palidez o cianosis del síndrome de Raynaud. La ausencia de dolor y de daño tisular durante el vasoespasmo arterial puede deberse a que, durante el enfriamiento de los dedos y también durante la fase de vasoconstricción, existe una vasodilatación intermitente inducida por el frío que permite que llegue el flujo sanguíneo suficiente para proteger los dedos de la isquemia grave o de la congelación. En la fase hiperémica de recuperación pueden aparecer molestias leves, aunque no dolor.
Por el contrario, los pacientes que tienen una enfermedad oclusiva subyacente (Raynaud secundario a una obstrucción arterial) no pueden aumentar el flujo sanguíneo digital, con el resultado de que puede aparecer daño isquémico durante la exposición al frío. Estos pacientes que tienen un fenómeno de Raynaud secundario tienen más probabilidades de sufrir dolor en los dedos cuando se recalientan los dedos fríos porque el flujo sanguíneo no puede aumentar para cubrir el aumento de la actividad metabólica de ese territorio.
¿Por qué se produce el vasoespasmo primario?
Se desconoce la causa de las crisis vasoespásticas de la enfermedad de Raynaud primaria. No existe una alteración estructural demostrable en las arterias digitales y se mantiene un importante debate sobre si la enfermedad de Raynaud primaria representa una exageración de los mecanismos normales de termorregulación que provoca la constricción de los vasos digitales en respuesta al enfriamiento, o si se debe a un defecto específico local o sistémico.
Enfermedades asociadas al Síndrome de Raynaud
En la mayoría de las series bibliográficas, al menos un tercio de los pacientes que acude para la evaluación inicial de su síndrome de Raynaud tiene un vasoespasmo primario sin una causa identificable. En aquellos casos que tenían anomalías asociadas, las enfermedades reumatológicas fueron el trastorno subyacente más frecuente, justificando el 27% de los casos de síndrome de Raynaud. La esclerodermia fue la enfermedad más probable, seguida por enfermedades reumatológicas indiferenciadas y mixtas. La aterosclerosis fue menos frecuente, seguida por la “angeítis por hipersensibilidad”, la enfermedad de Buerger, el cáncer y el dedo blanco por vibraciones).
Existe una relación exhaustiva de causas secundarias del síndrome de Raynaud (TABLA 1). Estas afecciones se pueden clasificar en Enfermedades del Tejido Conectivo (en particular, esclerodermia), enfermedad aterosclerótica de los grandes vasos y enfermedad diabética de los pequeños vasos, tromboangeítis obliterante, vasculitis, embolia arterial y ateroembolia. Las enfermedades propias de la extremidad superior incluyen el atrapamiento arterial (síndrome del estrecho torácico, enferme dad arterial ocupacional incluido el síndrome del martillo hipotenar, dedo blanco por vibraciones y daño térmico de los dedos). Es frecuente encontrar un vasoespasmo inducido por fármacos y toxinas. Por último, hay varios trastornos sistémicos que provocan el aumento de la viscosidad y, en consecuencia, el vasoespasmo, como sucede en la crioglobulinemia y en la antigenemia de la hepatitis.
Tabla 1. Causas del Raynaud secundario.
Tratamiento Del Síndrome De Raynaud
El abordaje terapéutico del síndrome de Raynaud debe ser individualizado, dependiendo de los síntomas del paciente, de la frecuencia de las crisis de vasoespasmo, de la enfermedad subyacente y del riesgo de desarrollar lesiones isquémicas, gangrena o pérdida de los dedos. No existe curación para la mayoría de los pacientes que tienen un síndrome de Raynaud primario, aunque hay una serie de medidas sencillas que pueden ser eficaces para disminuir la frecuencia y duración de las crisis. Las medidas preventivas educativas, tranquilizar al paciente y evitar la exposición al frío constituyen la base del tratamiento en la mayoría de los casos.
Los principios del tratamiento se pueden dividir en tres grupos que incluyen las terapias conductuales no farmacológicas, el tratamiento farmacológico y los procedimientos intervencionistas o quirúrgicos.
Tratamientos no farmacológicos
Medidas preventivas
La mayoría de los pacientes que tienen un síndrome de Raynaud sólo tienen síntomas leves que no requieren el uso de medicamentos vasodilatadores. El mejor tratamiento para estos pacientes es seguir un programa conservador en el que se destaquen los conceptos de la conservación del calor y la evitación de factores que provocan la vasoconstricción arterial. La educación y la tranquilidad son los pilares del tratamiento. Los pacientes que tienen enfermedad primaria (sin una causa subyacente identificable) deben estar tranquilos porque padecen un trastorno primario que tiene un riesgo pequeño de progresión, de provocar úlceras en los dedos o pérdida de los mismos.
Hay que educar al paciente sobre la naturaleza y pronóstico del síndrome de Raynaud primario, resaltando en particular que la circulación arterial subyacente es normal y que los episodios de palidez y cianosis son una exageración de la respuesta normal de las arterias de los dedos a la exposición al frío y al estrés emocional.
Las medidas sencillas que se utilizan para mantener calientes las manos y evitar el frío son bastante eficaces. La protección frente al frío implica el uso de mitones en lugar de guantes para mantener los dedos calientes en un clima frío. Debe resaltarse el concepto “calor corporal total”. Si el paciente tiene calor las manos estarán más calientes. Por el contrario, si el paciente tiene escalofríos, la respuesta natural del cuerpo es la de provocar la vasoconstricción evitando el flujo hacia las extremidades para conservar el calor corporal. El termostato de la habitación debe aumentarse hasta alcanzar una temperatura cómoda que supere los 21°C.
El paciente debe llevar ropa apropiada con prendas de manga larga para mantenerse caliente. Los calentadores químicos o eléctricos para las manos pueden adquirirse en las tiendas de material deportivo. Se deben evitar o disminuir aquellas situaciones que pueden provocar el vasoespasmo. Cuando se manipulen alimentos congelados o se cojan alimentos fríos de la nevera deben utilizarse guantes. Debe evitarse introducir las manos en agua fría. El calentamiento del coche antes de los desplazamientos evita el vasoespasmo producido por agarrar un volante frío. El uso de la motocicleta en un día frío sin protección es cause de muchos de los episodios en una gran cantidad de pacientes. Los pacientes se dan cuenta de que tienen crisis de vasoespasmo más frecuentes en invierno que en verano y algunos deciden pasar más tiempo en climas cálidos.
Evitar los factores que provocan vasoconstricción
La nicotina es un vasoconstrictor potente y se hará todo lo posible para que el paciente abandone todos los productos que la con tengan. Algunos medicamentos de venta sin receta contienen sustancias vasoconstrictoras, como las pastillas adelgazantes que contienen estimulantes como la efedrina. Los betabloqueantes (medicación para controlar la tensión arterial y en pacientes cardiópatas) son una causa frecuente del síndrome de Raynaud. Otros medicamentos que pueden tener propiedades vasoconstrictoras son los preparados con ergotamina que se utilizan para el tratamiento de la Migraña. En ocasiones pueden causar ergotismo con un vasoespasmo importante e intenso. Las sustancias de abuso, como la cocaína y las anfetaminas, pueden provocar una constricción arterial grave que puede no ser reversible, con un daño arterial permanente.
Terapias y maniobras conductuales
Rotación del brazo: Girar los brazos en un movimiento circular aumenta la fuerza centrífuga y la presión arterial de la mano y, a menudo, interrumpe con éxito la crisis de vasoespasmo.
Biorretroalimentación de la temperatura: Se puede aprender el control de las funciones autónomas, como el control de temperatura. Los pacientes se imaginan a sí mismos en un entorno caliente, por ejemplo, tumbados en una arena caliente, y pueden ser capaces de aumentar la temperatura de la piel a voluntad; con entrenamiento, pueden aprender a revertir las crisis vasoespásticas. Freedman describió un beneficio de la biorretroalimentación en el 66% al 92% de los pacientes con síndrome de Raynaud primario que eran capaces de dominar la técnica. Hay que invertir un tiempo importante, hasta 12 sesiones de 45 minutos, para el entrenamiento de la biorretroalimentación y aprender técnicas de relajación y meditación.
Tratamiento farmacológico
El tratamiento farmacológico está indicado en pacientes que tienen síntomas graves cuyas actividades de la vida cotidiana están afectadas y que no responden a las medidas conservadoras sencillas. La mayoría de los pacientes con síntomas leves o moderados responden bien a las medidas conservadoras y no necesitan medicamentos vasodilatadores. Algunos pacientes tienen síntomas y requieren medicamentos sólo durante los meses de frío invernal y no durante los meses cálidos del verano.
Médicos y los pacientes comparten una gran frustración sobre el tratamiento farmacológico del síndrome de Raynaud. Los pacientes deben entender que los medicamentos pueden disminuir la intensidad o la frecuencia de los episodios vasoespásticos, pero no curan la causa subyacente del vasoespasmo y que sólo el 50% al 75% de las personas responde a algún medicamento. Hay que establecer un equilibrio entre los posibles efectos secundarios y las consecuencias negativas de los medicamentos frente al beneficio esperado.
La elección del mejor medicamento es difícil por la variable respuesta de los pacientes y los efectos colaterales que suelen provocar. Citaremos algunos ejemplos de medicamentos que se suelen usar en el síndrome de Raynaud:
- Los antagonistas del calcio
- Los bloqueantes α1-adrenérgicos
- Los nitratos
- Los inhibidores de la ECA
Citamos estos pero su médico seguramente sabrá la mejor elección para cada caso individualmente.
Otros tipos de terapia pueden asociarse con resultados prometedores como la acupuntura, la estimulación nerviosa transcutánea, algunos anti-depresivos como la paroxetina, vasodilatadores como el cilostazol y sildenafilo y algunos suplementos alimentarios como el aceite de pescado y la L-arginina. En casos graves también se suele lanzar mano de medicamentos intravenosos con el paciente ingresado como es el caso de las prostaglandinas.
Tratamiento quirúrgico
El tratamiento del síndrome de Raynaud comprende la reconstrucción de los vasos ocluidos (cuando la causa es una obstrucción de las arterias).
La simpatectomía digital de la mano y los dedos ha tenido éxito en la curación de úlceras y en la mejoría del dolor isquémico, pero actualmente la principal indicación es la presencia de heridas que no cicatrizan y que son refractarias al tratamiento médico intensivo. Por desgracia, la simpatectomía no proporciona un beneficio de larga duración. La mejoría inicial viene seguida por una tasa elevada de reaparición del problema por la regeneración de las fibras nerviosas o la progresión de la enfermedad causante.
El síndrome de Raynaud es realmente un desafío médico que engloba múltiples especialidades y que, por ello, conlleva mucha frustración y errores diagnósticos en la mayoría de los casos. En nuestra manera de entender esta enfermedad debe de ser valorada y tratada de manera multidisciplinar por Especialistas Vasculares, Reumatólogos, Internistas, Psicólogos y probablemente otras especialidades.
